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目的:探討肺動脈夾層動脈瘤的臨床表現、治療方法及超聲表現。方法:回顧性分析報道2020年我院1例主肺動脈夾層合并附壁血栓形成的臨床資料、經胸超聲心動圖及增強CT表現。結果:患者女性,74歲,因反復咳嗽、咳痰、喘促5年,再發加重一周入院。體格檢查:口唇肢端青紫發紺,頸靜脈充盈,桶狀胸,肺氣腫征陽性。超聲診斷:主肺動脈瘤樣擴張,主肺動脈夾層動脈瘤并血栓形成。CTA:肺動脈干夾層動脈瘤形成,假腔內附壁血栓形成。結論:肺動脈夾層動脈瘤是一種罕見的病情兇險的疾病,其臨床癥狀不典型,或者為非特異性臨床表現,超聲心動圖對肺動脈夾層動脈瘤的診斷有獨特的價值,可做到早期診斷,早期治療,從而達到改善預后,降低死亡率的目的。